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Página de la Asociación Alfa-1 de España, de afectados por el Déficit de Alfa-1 Antitripsina

Afectación Hepática

Alfa-1 Afecciones hepáticasNo se sabe a ciencia cierta por qué algunos individuos con Déficit de Alfa 1 Antitripsina desarrollan daños hepáticos. La explicación más extendida es que dichos daños se producen por una acumulación anormal de la proteína en el hígado. Tampoco se sabe por qué unas personas desarrollan enfermedades hepáticas y otras no.

La afectación hepática suele producirse en la infancia. Se detecta al haber disfunciones hepáticas que no son atribuibles a ninguna otra causa. En muchos casos estas alteraciones permanecen estables durante la niñez y adolescencia, sin llegar realmente a convertirse en graves.

En otros casos, los menos, puede producirse un daño hepático progresivo que obligue al trasplante antes de que el niño llegue a la adolescencia. Se estima que 1 de cada 20 niños con los dos genes defectuosos (ZZ) acaban desarrollando enfermedad hepática grave.

La enfermedad hepática también puede producirse en adultos, y puede convertirse en severa a partir de la mediana edad.

 

Tratamiento

No existe cura específica para la enfermedad hepática por Déficit de Alfa 1. En caso de que la enfermedad evolucione hasta la gravedad el único tratamiento es el trasplante.

No hay tratamiento preventivo, aunque es recomendable seguir unas normas básicas de cuidados del hígado, intentando evitar alimentos y sustancias agresivas.

A los niños que manifiestan alteraciones hepáticas suelen realizárseles controles semestrales que pueden incluir analítica de sangre y ecografía hepática. En casos, los menos, se considera indicada la biopsia de hígado. El especialista puede también decidir administrar al niño algún medicamento o vitamina que ayude a proteger sus funciones hepáticas.

Los cuidados de los pacientes que desarrollan enfermedad hepática incluyen su vacunación contra la hepatitis A y B, además de revisiones médicas regulares.  Los enfermos que sufren cirrosis avanzada por Alfa 1 incrementan el riesgo de sufrir cáncer de hígado.

Para todos ellos es importante seguir dietas saludables, controladas en cuanto a la sal, azúcar y grasas; evitar el tabaco y otras sustancias inhaladas agresivas; controlar la ingesta de alcohol; y sustancias conocidas como agresivas con el hígado. La obesidad también favorece las enfermedades hepáticas.

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