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Página de la Asociación Alfa-1 de España, de afectados por el Déficit de Alfa-1 Antitripsina

Afectación Pulmonar

Alfa1AfectaciónRespiratoria

Es una enfermedad infradiagnosticada. La media de años de retraso en el diagnóstico del Déficit en los enfermos pulmonares está en 7,2 (Estados Unidos) y en 10 (España). El 43% de los pacientes consultan hasta a 3 médicos diferentes antes de llegar a su diagnóstico.

 Según indica la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR), los síntomas de la enfermedad pulmonar raramente aparecen antes de los 25 años. La variabilidad depende de un historial de consumo de tabaco, el haber sufrido de hiperreactividad bronquial y la existencia de infecciones respiratorias de repetición.

En las personas ZZ fumadoras los síntomas aparecen entre los 35 y los 40 años de edad. En las no fumadoras pueden retrasarse hasta una década. Las personas SZ también incrementan su riesgo de padecer enfermedad pulmonar, especialmente si han sido o son fumadores.

La prevención puede encontrarse en no fumar, evitar sustancias inhaladas agresivas para los pulmones (químicos irritantes, calefacción de queroseno, humo de cocinas) y cuidar especialmente las infecciones respiratorias de repetición.

 

Tratamiento Respiratorio

El manejo de la EPOC por Déficit de Alfa 1 Antitripsina no difiere de los cuidados que se recomiendan en general para los pacientes con enfisema. Cuando la enfermedad se desarrolla hasta la gravedad a los pacientes se les puede recomendar el trasplante pulmonar.

Para los cuidados y prevención de recaídas recomendamos la lectura detenida de los Consejos para la Salud de la Fundación Alpha-1 norteamericana.

Existe un tratamiento exclusivo para los pacientes con enfisema grave por Déficit de Alfa 1, conocido como tratamiento sustitutivo, que consiste en la administración intravenosa de la proteína purificada, procedente de plasma de donantes. La administración es hospitalaria. Se realiza de un modo regular en los plazos decididos por el especialista, mayoritariamente cada 21 días.

En España este tratamiento se realiza con cargo a la Seguridad Social. Lo reciben los pacientes que cumplen una serie de requisitos, según las recomendaciones de la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica.

La casi totalidad de los estudios existentes confirman la eficacia del tratamiento sustitutivo, con el beneficio de que no tiene mayores efectos secundarios. Se está ya desarrollando la AAT inhalada, que facilitaría mucho su administración a los pacientes.

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