Alfa1AfectaciónRespiratoria

Se sabe que una de las principales funciones del Alfa-1 Antitripsina es la protección pulmonar. Cuando se padece el Déficit el AAT no circula por el torrente sanguíneo en la cantidad esperada y los pulmones se resienten. La desprotección a lo largo de los años, junto con factores externos como el tabaco, originan la enfermedad pulmonar.

La EPOC por Déficit de Alfa-1 Antitripsina es una enfermedad infradiagnosticada. La media de años de retraso en el diagnóstico del Déficit en los enfermos pulmonares está en 7,2 (Estados Unidos) y en 10 (España). El 43% de los pacientes consultan hasta a 3 médicos diferentes antes de llegar a su diagnóstico.

Según indica la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR), los síntomas de la enfermedad pulmonar raramente aparecen antes de los 25 años. La variabilidad depende de un historial de consumo de tabaco, el haber sufrido de hiperreactividad bronquial y la existencia de infecciones respiratorias de repetición. Por eso es tan importante que las personas deficitarias abandonen el hábito del tabaco cuanto antes, traten correctamente las infecciones y eviten en lo posible la exposición a agentes que puedan dañar los pulmones.

En las personas ZZ fumadoras los síntomas pueden aparecer ya entre los 35 y los 40 años de edad. En las no fumadoras pueden retrasarse hasta una década. Las personas SZ también incrementan su riesgo de padecer enfermedad pulmonar, especialmente si han sido o son fumadores.

Es muy importante tener en cuenta que el Déficit de Alfa-1 Antitripsina no es en sí mismo una enfermedad, sino una condición genética que predispone a padecer determinadas enfermedades. En lo relativo al pulmón, la principal causa de la enfermedad en personas deficitarias es la exposición continuada a factores de riesgo como el humo del tabaco, que acelera considerablemente la destrucción del tejido pulmonar. Para los afectados por el Déficit AAT fumar prácticamente garantiza la aparición de la enfermedad.

Tratamiento Respiratorio

El manejo de la EPOC por Déficit de Alfa 1 Antitripsina no difiere de los cuidados que se recomiendan en general para los pacientes con enfisema. Cuando la enfermedad se desarrolla hasta la gravedad a los pacientes se les puede recomendar el trasplante pulmonar.

Para los cuidados y prevención de recaídas recomendamos la lectura detenida de los Consejos para la Salud de la Fundación Alpha-1 norteamericana.

Existe un tratamiento exclusivo para los pacientes con enfisema grave por Déficit de Alfa 1, conocido como tratamiento de reposición del Alfa-1 Antitripsina, que consiste en la administración intravenosa de la proteína purificada, procedente de plasma de donantes. La administración es hospitalaria. Se realiza de un modo regular en los plazos decididos por el especialista. Los pacientes pueden recibirlo cada 7, 14 o 21 días según criterio médico. La periodicidad en la administración no hace variar la cantidad total de AAT que se recibe en cada ciclo.

En España este tratamiento se realiza con cargo a la Seguridad Social. Está indicado para los pacientes que cumplen una serie de requisitos, según las recomendaciones del Registro Español del Déficit de Alfa-1 Antitripsina,  grupo de trabajo del Área EPOC de la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica., SEPAR

La eficacia del tratamiento de reposición se ha demostrado en diferentes estudios. El más reciente y exhaustivo, conocido como estudio RAPID, fue realizado bajo la dirección del Dr. Kenneth Chapman, Director del Centro de la Red de Salud de la Universidad de Toronto, sobre una población de 180 pacientes con Déficit AAT. El estudio demuestra que el tratamiento de reposición del Alfa-1 Antitripsina desacelera la pérdida de densidad pulmonar. Los resultados del estudio RAPID aconsejan la introducción temprana del tratamiento a los pacientes con enfisema por AAT.

Además del tratamiento, el manejo del enfisema por Déficit de AAT no difiere del que se aplica a los pacientes con EPOC no deficitarios.

Qué podemos hacer

Además de eliminar el tabaco, existen otros factores que podemos suprimir de nuestras vidas, como la exposición a gases nocivos, la reducción al máximo del uso de insecticidas, aerosoles o productos agresivos de limpieza. El polvo, la exposición al humo de chimeneas o barbacoas, la comprobación de los niveles de gas radón que existe en nuestros domicilios o evitar el amianto, son otras de las medidas preventivas que podemos adoptar para cuidar nuestros pulmones y prevenir la apariciòn de enfermedades pulmonares.

Una vez diagnosticada la enfermedad pulmonar los pacientes deben implicarse en sus propios cuidados. Conocerla y aprender a vivir con ella mejora mucho la calidad de vida.

Aconsejamos la lectura de la publicación “Convivir con la EPOC”, editada por SEPAR. Puede consultarla o descargarla en este enlace: Convivir con la EPOC_2016

Si lo desea, puede ampliar sus conocimientos sobre la enfermedad a través de la experiencia de otros pacientes. Conocer otros casos y las recomendaciones de otras personas con enfermedad pulmonar por Déficit de Alfa-1 Antitripsina puede ayudarle a aceptarla y manejarla.

La experiencia de otros pacientes

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